Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo / Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Artículo de actualización para formación continuada. Tetralogía de Fallot / Update article for continuous education. Tetralogy of Fallot

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la población general, con una incidencia general de 0,1/1.000 nacidos vivos. El eje morfológico diagnóstico es el desplazamiento anterior izquierdo del septo infundibular -hacia la vía de salida ventricular derecha- durante el periodo de embriogénesis, lo que causa complejo de cabalgamiento aórtico, comunicación interventricular, estenosis subpulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Sin intervención quirúrgica, su sobrevida al año alcanza 66 porciento y sólo 10 porciento a 15 porciento en más de veinte años. La presentación clínica es variable y depende del grado de estenosis pulmonar; cuando ya es significativa en la etapa neonatal o en lactantes menores de tres a seis meses, pueden aparecer crisis de hipoxemia que requieren intervención médica o quirúrgica de urgencia. La corrección completa de la malformación ofrece buenos resultados de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas -parche trans-anular y cierre del defecto interventricular- surgen problemas a largo plazo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad. La insuficiencia pulmonar severa, la presencia de dilatación ventricular derecha y el desarrollo de arritmias potencialmente fatales son problemas que se tornan importantes y que deben reconocerse a fin de valorar una reintervención temprana y reparar los defectos residuales inductores de arritmia. Las nuevas técnicas quirúrgicas tratan de conservar al máximo la integridad de la unión ventrículo-pulmonar y de la propia válvula, siempre y cuando la anatomía lo permita. Ello redunda, sin duda, en beneficio para el paciente ya que los problemas residuales descritos tienen menor significado clínico.

Túnel aorta-ventrículo izquierdo. Resultados quirúrgicos a largo plazo / Aorti-Left ventricular tunnel long term surgical results

Objetivo: Describir diferentes aspectos relacionados con el diagnóstico y la evolución postoperatoria a largo plazo de cuatro pacientes operados exitosamente de túnel aorta-ventrículo izquierdo (TAVI). Escasas son las publicaciones que detallan la evolución postoperatoria a largo plazo, en especial la que se refiere a la progresión de la regurgitación aórtica residual. Método: Revisamos retrospectivamente las historias clínicas de cuatro pacientes con diagnóstico de TAVI que fueron operados entre 1983 y 1997. Analizamos la información preoperatoria y postoperatoria derivada de los datos clínicos, electrocardiográficos, radiológicos, ecocardiográficos y angio-hemodinámicos. El periodo de seguimiento osciló entre 4.7 y 13 años. Resultados: En un periodo de 14 años, cuatro niños (dos hombres, dos mujeres), fueron sometidos a reparación quirúrgica del TAVI; la media del tiempo de diagnóstico fue de 8.5 años (entre 1 mes y 14 años). Todos los pacientes tenían soplo sitio-diastólico, excepto en un neonato que además, presentó insuficiencia cardiaca congestiva y cianosis en la primera semana de vida. En todos los enfermos se sospechó la presencia de TAVI; sin embargo, sólo en dos se consideró que los datos anatomo-ecocardiográficos 2-D Doppler color fueron inequívocos de la malformación. El estudio angio-hemodinámico confirmó el defecto en tres niños; en el restante, al igual que con el examen ecográfico, se diagnosticó de aneurisma perforado del seno de Valsalva derecho. El túnel fue cerrado en el extremo aórtico con parche de teflón en dos y con sutura directa en los restantes. No hubo mortalidad hospitalaria y la edad media de cirugía fue de 9 años (entre 1.5 meses a 14 años). Durante un periodo de seguimiento de 8.6 años, tres pacientes tienen evidencia clínica y ecocardiográfica de insuficiencia aórtica valvular genuina, sin evidencia de regurgitación a través del TAVI. Todos los pacientes se encuentran asintomáticos al seguimiento. Ningún paciente ha sido reintervenido, y en uno se llevó a cabo recambio valvular aórtico

Angioplastia percutánea transluminal. Nueva posibilidad terapéutica en hipertensión renovascular en pediatría / Percutaneous transluminar angioplasty: A new therapeutic tool in children with renovascular hipertension

La hipertensión arterial en pediatría, secundaria a la estenosis de la arteria renal, es potencialmente curable. El tratamiento quirúrgico convencional puede ser sustituído, en algunos casos, por la antioplastía percutánea transluminal (APT). Mostramos nuestra experiencia en tres pacientes con hipertensión arterial renovascular tratados con este método. Niña de 9 años con arteriografía donde se constata lesión izquierda medial, no extensa, única. En el mismo acto se efectúa APT exitosa. A los dos años de seguimiento continúa normotensa sin medicación. Niña de 5 años con estenosis extensas bilaterales. Fracasa la APT derecha. Se decide efectuar tres bypass aortorenales. A un año de seguimiento tiene función renal normal y tensión arterial controlada con dosis bajas de propanolol. Varón de 20 años con estenosis en el tercio medio de arteria renal derecha y estenosis en rama secundaria de arteria renal izquierda. Se efectúa APT derecha exitosa y tres meses despues APT en la rama izquierda. A seis meses del procedimiento controla la tensión arterial con dosis mínimas de hipotensores; desapareció la proteinuria. La APT tanto en niños como en adultos es de elección en las displasias fibromusculares únicas, no extensas, no complicadas, en arteria renal principal o rama secundaria accesible. Menos exitosa en lesiones secundarias a arteritis, neurofibromatosis o ateroesclerosis. La incidencia de complicaciones es baja (5-10 por ciento). Muestra ser un método eficaz para resolver la hipertensión arterial renovascular si los pacientes son bien seleccionados.

Estenosis aórtica crítica del recién nacido: su tratamiento por catéter balon / Critical aortic stenosis in newborns: treatment by ballon catheter

El pronóstico ominoso de la estenosis aórtica crítica (EAC) del recién nacido, así como la elevada morbimortalidad de la comisurotomía quirúrgica en éste grupo etáreo, constituyen argumentos suficientes para intentar la descompresión del ventrículo izquierdo utilizando la valvuloplastía aórtica con catéter balón (VACB). Hemos efectuado dicho procedimiento en 9 niños de 2 a 30 días de vida (media = 17 días) con diagnóstico clínico, ecocardiográfico y hemodinámico de EAC. La presión sistólica del ventrículo izquierdo disminuyó de 124 ñ 38 a 99 ñ 21 mm Hg (p=NS). El gradiente transaórtico pico descendió de 60 ñ 37 a 28 ñ 17 mm Hg (p<0.05) mientras que la fracción de acortamiento (FA) aumentó de 0.17 ñ 0.08 a 0.27 ñ 0.12 (p<0.001). Los 2 primeros pacientes de ésta serie en los cuales el procedimiento fue inefectivo por utilizar una relación balón/anillo inadecuada (0.5) fueron enviados a cirugía, falleciendo durante la misma. Un tercer paciente murió una semana después por insuficiencia cardíaca secundaria a regurgitación mitral severa preexistente a pesar de una VACB exitosa. Los restantes 6 pacientes se hallan asintomáticos entre 4 y 15 meses (media=11m) después con un gradiente residual por Doppler de 28ñ17 y una FA de 0.36ñ0.05. Nuestros resultados sugieren que la VACB es el tratamiento de elección en el manejo de la EAC neonatal

Poliuria y polidipsia en hipertensión arterial hiperreninémica / Polyuria and polydipsia in arterial hypetenin hypertension

La hipertensión arterial asociada a sed intensa y poliuria se ha descripto en niños con tumores de Wilms e hiperreninemia. Se presentan dos pacientes con hipertensión arterial renovascular que consultaron por poliuria y polidipsia en los primeros meses de vida. Los síntomas desaparecieron al controlar la tensión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II (captopril). Los valores plasmáticos aumentados de renina y aldosterona se normalizaron luego de la cirugía. Se discute la fisiopatología de esta forma de presentación no habitual de la hipertensión arterial hiperreninémica

Aortografía oclusiva en el neonato con cardiopatía / Occlusive aortography severe congenital in the newborn infant

La aortografía convencional tiene una indicación precisa en enfermos con malformaciones del arco aórtico o patología de las arterias pulmonares, siendo de gran importancia el estudio ecocardiográfico bidimensional previo en neonatos con cardiopatía congénita y deterioro clínico severo. Presentamos nuestra experiencia con la aaortografía oclusiva anterógrada, técnica alternativa que practicamos en 21 neonatos portadores de anomalía estructural del corazón y grandes vasos utilizando un catéter-balón y sustancia de contraste a 0,5-1 cc/kg de peso. La patología estudiada fue transposición de grandes arterias, atresia tricuspídea, atresia pulmonar con comunicación interventricular, doble salida de ventrículo derecho, interrupción del arco aórtico, corazón univentricular y drenaje venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático. En todos los casos se obtuvo una excelente calidad de imágenes que permitieron un correcto diagnóstico anatómico posibilitando la terapéutica adecuada. En dos neonatos se administró prostaglandina E2 oral que indujo reapertura ductal a través de la cual se abordó la aorta descendente para practicar la aaortografía oclusiva. Esta técnica es simple, repetible, práctica y preferencial para el neonato con cardiopatía congénita grave

Criterios de selección del catéter-balón para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar / Criteria of selection of ballon-catheter for the treatment of pulmonary valve stenosis

La valvotomía pulmonar transvenosa mediante catéter-balón se ha constituido en la técnica de elección para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita no displásica. Los mejores resultados se obtienen con balones cuyo diámetro excede largamente el correspondiente anular verdadero. Presentamos dos enfermos de 14 y 37 años respectivamente (ejemplo 1 y ejemplo 2) portadores de aquella patología sin tratamiento previo, quienes fueron sometidos a valvotomía percutánea con la técnica de doble (caso 1) y trible balón (caso 2). En el ejemplo 1 se obtuvo un incremento del diámetro anular derivado de un 47% (19 mm a 28 mm) mediante el inflado simultáneo de dos balones desiguales (15 mm + 20 mm), con lo que la reducción porcentual del gradiente transvalvular fue del 93% (pre: 70 mmHg; post: 10 mmHg). En el ejemplo 2 dicha reducción fue del 95% (pre: 55 mmHg; post: 3 mmHg), conseguida con el simultáneo inflado de tres balones iguales de 15 mm de diámetro cada uno, que llevó su diámetro verdadero de 21 mm a 31 mm (incremento de 51%). El análisis geométrico de la deformación anular conseguida con uno, dos balones iguales o desiguales, y tres balones simultáneos permitió formular un crierio científico de elección mediante la determinación del área efectiva en cada caso; ello derivó en la elaboración de tablas de selección del/los balones para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar

Coartectomía y anastomosis ampliada con subclavia: un procedimiento quirúrgico modificado para el tratamiento de la coartación en neonatos y lactantes / Coartectomy and anastomosis enlarged with subclavian: a modified surgical procedure for the treatment of aortic coarctation in newborn infants and infants

Durante el período mayo-setiembre de 1985 se han operado 4 lactantes portadores de coartación de aorta que presentaban insuficiencia cardíaca. Tenían entre 3 semanas y 4 meses de vida (-X: 2,1 meses) y pesaban entre 2,6 y 4,2 kg (-X: 3,6 kg). El diagnóstico de coartación severa fue confirmado por estudio hemodinámico, con el cual se detectó una cardiopatía asociada en 3 de ellos. Los 4 pacientes fueron operados por su coartación, empleándose una técnica no descripta hasta el momento. Consiste en: resección completa del anillo fibroso en todo su espesor, anastomosis terminoterminal en la cara posterior, y ampliación izquierda en la cara anterior, para permitir el crecimiento. Los resultados inmediatos fueron excelentes, pues todos los pacientes sobrevivieron y están asintomáticos, y no presentan ningún gradiente por Doppler. Solamente un seguimiento alejado de varias décadas nos permitirá decidir si esta técnica es superior o no a las más convencionalmente empleadas

Prostaglandina E1 em recém-nascidos com cardiopatias "ductus-dependente": revisão de 40 casos / Prostaglandin E1 in newborn infants with ductus dependent heart diseases: review of 40 cases

A prostaglandina E1 (PGE1) foi utilizada em 40 neonatos com cardiopatias congênitas, 34 cianóticos e 6 acionóticos. Em todos utilizou-se a via venosa (periférica ou central), numa dose inicial de 0,1 micro g/Kg/min nas 3 primeiras horas, à qual se seguiu uma de 0,03 micro g/Kg/min. A grande maioria destes neonatos mostrou uma evidente melhora quase que imediatamente após a injeçäo de PGE1. No grupo de cianóticos, observamos uma variaçäo na pO2 de 23 + ou - 1,4 a 32 + ou - 1,7 (p < 0,001); no pH de 7,24 + ou - 0,04 a 7,35 + ou - 0,009 (p > 0,001) e na pCO2 de 50 + ou - 1,9 a 45 + ou - 1,8 (p > 0,01> antes e depois de uma hora do início da administraçäo de PGE1, respectivamente. O grupo de acianóticos näo demonstrou variaçäo estatisticamente significativa da pO2, pH e pCO2. Nestes as principais alteraçöes observadas foram maior volume urinário e palpaçäo dos pulsos femorais com maior intensidade que antes da PGE1. Foram observados efeitos colaterais em 14 neonatos (35%) e, em 2, foi necessário suspender o PG1 por näo desaparecerem os efeitos colaterais com a reduçäo da velocidade da injeçäo. A utilizaçäo de PGE1 permitiu que 32 de nossos neonatos chegasse à intervençäo cirúrgica em melhores condiçöes clínicas, o que, sem dúvida, influenciou positivamente seu prognóstico

Uso do Tálio 201 no diagnóstico diferencial da insuficiência cardíaca do lactente / Use of Thallium 201 in differential diagnosis heart failure in infants

A isquemia e a necrose miocárdica podem ser causas de insuficiência cardíaca no lactante. O diagnóstico diferencial no lactante das enfermedades secundárias à isquemia miocárdica realiza-se fundamentalmente com as miocardiopatias congestivas. A utilizaçäo de radioisótopos, pode ser de grande utilidade no diagnóstico diferencial dessas patologias, principalmente nos casos em que as alteraçöes eletrocardiográficas traduzam dúvidas quanto à possibilidade de uma causa isquêmica. Entre estudos com radioisótopos, a captaçäo com tálio 201 se mostra de grande utilidade no diagnóstico diferencial dessas patologias, pois sua distribuiçäo miocárdica observa estreita relaçäo a perfusäo coronária. Apresentaremos três lactentes nos quais a insuficiência cardíaca foi a manifestaçäo principal de seus sintomas, e discutiremos o significado da captaçäo do tálio 201 no estudo desses três casos